Во сколько лет начинают расти волосы у девочек на лобке: Половое развитие девочки – Ирис, Челябинск – Всё о детях – беременность, воспитание, уроки для детей

Содержание

Половое развитие девочки – Ирис, Челябинск

Вопреки распространенному мнению, половое развитие девочки начинается вовсе не с наступлением подросткового возраста

Вопреки распространенному мнению, половое развитие девочки начинается вовсе не с наступлением подросткового возраста, а гораздо раньше, и заботиться о том, чтобы оно прошло успешно, родители должны, начиная с самого раннего возраста дочери.

Что же касается непосредственно периода полового созревания, то его черед наступает примерно с возраста 8–9 лет. Половое созревание девочки проходит в несколько стадий и занимает временной промежуток равный 9–10 годам, то есть с 8–9 до 17–18 лет.

Начинается период полового созревания с появления вторичных половых признаков, а завершается полной соматической и половой зрелостью девушки. Разумеется, нельзя говорить о том, что период полового созревания протекает одинаково и в одном возрасте у всех девочек: как психологически, так и физически половое развитие может быть индивидуальным.

С резким скачком роста в начале периода полового созревания связана и знаменитая «нескладность» девочек этого возраста. В этой нескладности и непропорциональности нет ничего страшного, и она никоим образом не помешает девочке к концу периода полового созревания превратиться из гадкого утенка в прекрасного лебедя. А вызвана она тем, что разные кости девочки растут с разной скоростью, а не синхронно.

Одновременно со всеми изменениями, связанными с ускоренным ростом, обычно с 10 лет, у девочки начинается фаза телархе — созревания и роста молочных желез. Рост груди начинается с соска и околососкового кружка — ареолы, затем начинает расти железа в целом. Грудь у девушки растет долгое время, и окончательный размер груди устанавливается только после кормления ребенка грудью. Предпоследней стадии рост молочной железы достигает приблизительно к 16 годам, у некоторых девушек раньше, у некоторых позже.

Одновременно с телархе, в 10–11 лет, у большинства девочек начинает развиваться оволосение лобка или пубархе. Впрочем, первые волосы на лобке могут появиться и раньше 10 лет, а последняя стадия пубархе достигается только к 15–16 годам. По тому, как происходит оволосение лобка у девочки, можно судить о соотношении женских и мужских половых гормонов (эстрогенов и андрогенов) в ее организме.

Дело в том, что женские половые гормоны — эстрогены — сдерживают распространение волос, а мужские — андрогены — стимулируют его. Поэтому, как правило, сильное оволосение тела для женщин нехарактерно.

В норме зона оволосения на лобке имеет форму треугольника вершиной вниз. Если же зона пубархе принимает форму ромба, то это повод обратиться к врачу-эндокринологу.

Кроме того, приблизительно с 13 лет у девочки появляются волосы под мышками и на ногах. Задача матери — вовремя объяснить дочери, как устранять нежелательные волосы, а главное, дать понять юной девушке, что незначительный рост волос на определенных участках тела — это нормальный и естественный процесс, который ничуть не мешает девочке быть красивой и женственной. Но конечно, именно мать должна в первую очередь обратить внимание на чрезмерное оволосение ног или лобка девочки, на появление волос на ее груди, животе, лице.

Во всех этих случаях консультация гинеколога и эндокринолога обязательна, так как возможно, что причиной такого оволосенения являются гормональные сбои или просто недостаток женских и избыток мужских половых гормонов.

В это время необходимо уделять самое пристальное внимание образу жизни девочки, ее привычкам и пристрастиям. Следует помнить (в основном родителям), что такие факторы как переедание и наоборот постоянное недоедание из-за следования диетам, недостаточные физические нагрузки, недостаток движения, сидячий образ жизни могут негативно отразиться на становлении половой функции девочки, так как провоцируют нарушения жирового обмена.

Все описанные выше признаки полового созревания девочки включаются в первую стадию полового созревания, которая завершается примерно в 12–15 лет с появлением первой менструации — менархе.

Следует помнить о том, что появление первой менструации в возрасте до 10 лет, а также их задержка далее 16 лет должны быть поводом для визита к врачу.

Разумеется, для неподготовленной девочки первая менструация — это стресс. Она может испытывать страх, бояться рассказать о происшедшем даже маме, просто впасть в панику. Поэтому для девочки очень важно узнать о будущих месячных еще до того, как они наступят. Мама должна заранее спокойно объяснить дочери, что это нормальный этап женского созревания, а потом порадоваться за ставшую взрослой девушку и, конечно, научить ее пользоваться необходимыми средствами гигиены и рассказать о том, как следует вести себя во время месячных.

Необходимо сказать о том, что регулярный цикл устанавливается не сразу, а примерно в течение года после менархе. Но после появления первых месячных даже при неустановившемся нерегулярном цикле девушка может забеременеть в случае начала половой жизни, и поэтому предохранение уже необходимо.

После наступления месячных в развитии девушки начинается так называемый пубертатный период. Для него характерно активное развитие наружных и внутренних половых органов, а также установление регулярного менструального цикла.

В норме продолжительность установившегося цикла — от 21 до 35 дней. Напомним о том, что цикл считается с первого дня менструации включительно по первый день следующей менструации исключительно. Менструация в норме длится от 3 до 7 дней. Если продолжительность цикла намного больше или меньше, или менструация длится долго и при этом девушка теряет большое количество крови, необходимо обратиться к врачу-гинекологу, так как, скорее всего, это свидетельствует о каких-либо нарушениях в половой сфере.

Следует помнить о том, что недавно установившийся менструальный цикл неустойчив, и его легко сбить: менструация может не начаться вовремя из-за смены климата, из-за стресса, переутомления и по ряду других причин. Такая задержка или, наоборот, несвоевременное начало менструации еще не говорит о каких-либо нарушениях репродуктивной функции.

Менструации у девушек, не живущих половой жизнью, могут быть болезненными из-за девственной плевы, мешающей нормальному выходу крови. Обычно после начала половой жизни болезненность месячных проходит. Однако при сильных болях во время менструации лучше все-таки показать девочку гинекологу, который сможет точно установить причину болезненных месячных. Кроме девственной плевы причина может быть и в незрелости организма, и в гормональных проблемах, и в наличии воспалительного инфекционного процесса и даже в приступе аппендицита. Определив причину болей, гинеколог назначит подходящее средство для ее облегчения.

После установления регулярного менструального цикла девочку следует приучить вести календарь месячных. Эта привычка должна остаться с ней на всю жизнь, так как такой календарь нужен, например, при обращении к гинекологу, а также при планировании беременности.

Столь же незыблемой привычкой должны стать гигиенические процедуры во время менструации: ежедневное подмывание теплой водой, отказ от приема ванны и купания во время месячных. По поводу использования средств гигиены у врачей до сих пор нет единого мнения. Некоторые считают, что тампоны могут использовать даже девственницы, другие уверяют, что для девушки тампоны вредны. Поэтому на всякий случай, особенно при обильных месячных, и особенно в первые дни менструации, девушке лучше использовать прокладку.

К 18 годам период полового созревания, как правило, заканчивается. В зависимости от индивидуальных особенностей девушек, некоторые в этом возрасте уже активно живут половой жизнью, а некоторые не проявляют к этой сфере жизни повышенного интереса. Но в любом случае, девушка 18 лет — уже не подросток, а взрослая девушка, отношение к которой со стороны родителей должно быть соответствующим.

Напоминаем вам, что ни одна статья не сможет поставить правильный диагноз. Нужна консультация врача!

Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение | #11/13

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов [1].

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18–20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8–9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутриутробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад [2].

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутриутробного [3].

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6–12 месяцев, у девочек до 2–3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для преждевременного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6–7 годам у девочек и к 8–9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон.

Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон [2].

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э₁), 17-β-эстрадиол (Э₂) и эстриол (Э₃). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2–2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18–20 см

3, однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14–16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6–12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6–12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища.

В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез [3].

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена–Олбрайта–Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси [4].

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (преждевременное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2–3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР [5].

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы [3].

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР [6].

Синдром Рассела–Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5–2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5–6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии [7].

Туберозный склероз (синдром Бурневиля–Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3–8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др. ).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2–3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли [8].

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта–Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР [9].

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко–Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ [10].

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3–5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов¹, доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

¹ Контактная информация: [email protected]

Физическое развитие девочек: чего ожидать в период полового созревания

Авторы: Бриттани Аллен, доктор медицинских наук, FAAP, и Кэти Миллер, доктор медицинских наук, FAAP

Половое созревание часто начинается раньше, чем думают родители, особенно у девочек.* Вы можете помочь своей дочери сориентироваться в это время, узнав об этих изменениях и начав разговоры о них. рано.

Вот обзор основных физических изменений, которые могут ожидать девочки в период полового созревания:

Развитие груди

Девочки обычно начинают период полового созревания от 8 до 13 лет. Самым ранним признаком полового созревания у большинства девочек является развитие грудных «почек», выпуклостей размером с монету под соском. Нет ничего необычного в том, что рост груди начинается с одной стороны раньше, чем с другой. Грудные зачатки также часто бывают нежными или воспаленными. Неравномерный рост груди и болезненность совершенно нормальны и обычно проходят со временем.

Волосы на теле

В области гениталий, под мышками и на ногах начнут расти более грубые волосы. У некоторых девочек (около 15%) волосы на лобке могут быть первым признаком полового созревания — они появляются до того, как начинают формироваться груди.

Выделения из влагалища

У некоторых девочек за 6-12 месяцев до первой менструации у некоторых девочек наблюдаются прозрачные или белые выделения из влагалища в количестве от небольшого до умеренного. Это нормальная реакция на увеличение количества гормон эстроген в организме.

Месячные

Хотя сроки могут варьироваться, у большинства девочек период в течение 2 – 3 лет после развития грудных зачатков. Средний возраст, в котором у девочек начинаются первые месячные в Соединенных Штатах, составляет около 12 лет. Важно подчеркнуть, что месячные — это нормальная часть взросления. Молодые девушки должны знать, что можно говорить о месячных и задавать вопросы о них. Некоторые молодые люди могут беспокоиться о том, как справиться с первой менструацией, учитывая, что она может произойти неожиданно. Предоставление расходных материалов (прокладок, тампонов и ежедневных прокладок) для шкафчика или рюкзака вашего ребенка и проверка ресурсов в школе, включая школьную медсестру, может помочь облегчить это беспокойство.

В то время как у некоторых девочек во время первой менструации будет ярко-красная кровь, у других могут быть только мажущие выделения с красно-коричневыми выделениями — и то и другое нормально! Хотя у некоторых людей менструация бывает раз в месяц, в первые несколько лет менструация может быть нерегулярной, поскольку организм приспосабливается к быстрым физиологическим изменениям. Кроме того, нормальные циклы менструации могут быть как короткими, как 21 день, так и длинными, как 35… так что даже у людей с регулярными циклами менструации могут быть не каждый месяц!

Также распространены спазмы в животе или боль во время менструации. Для большинства людей ибупрофен или напроксен, используемые по мере необходимости, являются лучшими лекарствами, помогающими при менструальных спазмах. Если менструальные спазмы являются серьезными или заставляют вашего ребенка пропускать школу, поговорите со своим педиатром о других вариантах.

Увеличение роста

У большинства девочек скачок роста в более молодом возрасте, чем у мальчиков. Самая высокая скорость роста обычно наблюдается у девочек в период между началом развития зачатков груди и примерно за 6 месяцев до начала менструации. Как только у девочки начались первые месячные, ее рост уже начал замедляться. Большинство девочек вырастают еще на 1-2 дюйма после начала менструации, но более высокий рост встречается реже.

Широкие бедра

Ее бедра станут шире, а талия может уменьшиться.

Другие распространенные изменения

У многих молодых людей в период полового созревания появляются прыщи. Это может быть связано с изменением уровня гормонов в это время. Потливость под мышками и повышенный запах тела также являются нормальными изменениями, и именно поэтому большинство девочек начинают использовать дезодоранты и/или антиперспиранты в начале полового созревания. Из-за того, что кожа производит больше кожного сала и пота, девочки в этом возрасте могут чаще захотеть принимать душ или мыть волосы шампунем.

Часто задаваемые вопросы родителей о девочках и смене тел:

Я слышал, что менструации у девочек начинаются все в более и более раннем возрасте. Это правда?

По этому поводу идут споры. Краткий ответ на этот вопрос: возможно. Понятно, что за последние 150 лет начальный возраст полового созревания снизился, что, вероятно, связано с улучшением питания. Тенденции полового созревания за последние 40 лет менее ясны. Некоторые исследования показывают, что половое созревание начинается раньше в Соединенных Штатах и Европе.
Более раннее половое созревание можно увидеть у детей, родившихся очень маленькими в младенчестве (называемых маленькими для гестационного возраста), и мы до конца не понимаем, почему это происходит. Ожирение также является фактором риска раннего полового созревания, отчасти потому, что жировые отложения участвуют в том, как организм перерабатывает такие гормоны, как эстроген.
В целом, по этой теме требуется больше информации и исследований, чтобы мы могли полностью понять эти закономерности и возможные причины, лежащие в их основе.

Моя дочь беспокоится о наборе веса в период полового созревания. Является ли увеличение веса частью нормального полового созревания?

Да. Когда молодежь становится выше, набирать вес — это нормально. Увеличение количества эстрогена в организме также вызывает отложение жира на бедрах и груди, а общий процент жира в организме увеличивается у девочек по мере их полового созревания. Тем не менее, увеличение веса, превышающее ожидаемое в период полового созревания, может быть причиной для беспокойства. Ваш педиатр проверит, пересекает ли прибавка веса вашего ребенка процентильные линии на нем. график роста или ее индекс массы тела (ИМТ) выше 85-го процентиля. Тем не менее, общая картина увеличения веса важнее, чем какое-либо конкретное число.
Думая о здоровом образе жизни и наборе веса, помните, что такие привычки, как физическая активность и здоровое питание, формируются очень рано — то же самое касается развития нездоровые предпочтения в еде и слишком много экранного времени. Спросите своего педиатра о том, как внедрить здоровые привычки в повседневную жизнь вашей семьи.

Я хочу, чтобы моя 9-летняя дочь подготовилась к первой менструации, но она такая маленькая! Когда мне следует начать говорить с ней о месячных?

Обычно у большинства девочек менструация начинается в среднем через 2–2,5 года после развития зачатков груди. Развитие зачатков груди — отличная возможность поговорить о грядущих изменениях тела. Подчеркните, что менструация — это нормально, это часть здорового тела, и вам нечего стыдиться или смущаться. Девочки могут опасаться болезненных месячных или опасаться, что их одноклассники узнают об этом. Хотя каждая девушка уникальна, обнадеживающий подход и адекватная информация часто могут уменьшить беспокойство, которое девушки могут испытывать по поводу месячных.
Гораздо лучше, если ваша дочь узнает о своем теле на раннем этапе полового созревания, чем будет удивлена или даже напугана этими изменениями. Также может быть полезно заранее подготовить гигиенические прокладки и объяснить, как ими пользоваться, до того, как у нее начнутся первые месячные.
Говорите открыто и честно о половом созревании. Ответьте на любые вопросы, которые могут возникнуть у нее об изменениях в ее теле. Возможно, вам не обязательно знать ответы на все вопросы, но знайте, что педиатры — отличный источник ответов на любые вопросы о половом созревании, которые возникают у вас или вашего ребенка на этом пути!

Когда моей дочери следует пройти гинекологический осмотр?

Здоровые подростки не нуждаются в гинекологическом осмотре, пока им не исполнится 21 год. В прошлом подросткам, ведущим активную половую жизнь, рекомендовалось ежегодное обследование органов малого таза с взятием мазка Папаниколау, но исследования показали, что в этом нет необходимости. Мазок Папаниколау ищет доказательства заражения вирусом папилломы человека (ВПЧ), который может вызывать предраковые и раковые изменения шейки матки. В последние годы мы узнаем все больше и больше о ВПЧ, в том числе о том, что подростки гораздо чаще излечиваются от инфекции ВПЧ самостоятельно, без необходимости медицинского вмешательства. Мазок Папаниколау в возрасте до 21 года рекомендуется только в особых случаях, например, у подростков с ВИЧ или иммунодефицитом. Тазовые осмотры не проводятся в рамках рутинной медицинской помощи, но могут быть необходимы в определенных ситуациях: например, если у сексуально активного подростка возникают боли в животе.

Когда девочек следует обучать самостоятельному осмотру груди? Поговорит ли с ней об этом педиатр?

Девочки-подростки, как правило, не нуждаются в самообследовании груди, потому что у них крайне низкий риск рака молочной железы. Кроме того, их грудь, вероятно, изменится по мере роста, а развитие болезненности и отека может быть нормальным явлением во время изменений менструального цикла. Эти нормальные изменения иногда могут вызывать беспокойство у девушек, регулярно выполняющих обследования молочных желез. Исследования также не показали пользы от самообследования груди при диагностике рака молочной железы. В настоящее время мы не рекомендуем рутинные самообследования молочных желез у детей, а рекомендации для взрослых отличаются.

Как мне уважать потребность моей дочери в уединении, одновременно наблюдая за ее развитием?

Предложите своей дочери поговорить о половом созревании и связанных с ним изменениях. Открытые разговоры о половом созревании могут помочь предотвратить чувство стыда и стигматизации, а также могут побудить вашу дочь охотнее рассказывать вам о том, что она переживает. Однако некоторые дети просто не хотят говорить с родителями о таких вещах, и это тоже нормально. Убедитесь, что ваша дочь знает, что вы доступны, если у нее есть какие-либо вопросы, и что у нее есть доступ к надежным ресурсам для получения информации. К ним относятся книги и соответствующее санитарное просвещение в школе. Если у вас есть особые опасения по поводу развития вашего ребенка или прогрессирования в период полового созревания, ваш педиатр будет рад обсудить их с вами и вашей дочерью.

Помните: разговор о половом созревании не должен быть разовым.

Информацией можно делиться в небольших беседах, открывая дверь для постоянного общения, чтобы ваша дочь могла задавать вопросы в своем собственном темпе. Эта открытая дверь поможет в разговорах на другие важные темы в будущем, такие как здоровые отношения, секс, сексуальность, согласие и безопасность (например, как предотвратить инфекции, передающиеся половым путем, и беременность, и употребление вещества). Заранее создайте хорошую основу для обсуждения позже.

_{*В этой статье рассматриваются изменения, которые обычно происходят у женщин в период полового созревания. Хотя мы используем слово «девочки», важно понимать, что не все дети с женскими телами идентифицируют себя как девочки, и половое созревание может быть особенно напряженным временем для детей, которые являются трансгендерными, небинарными или гендерно разнообразными. Более подробная информация доступна об этом} _здесь _.

Дополнительная информация:

Этапы подросткового возраста
Помощь ребенку в развитии здорового чувства собственного достоинства
Кто такой специалист по охране здоровья подростков?
Обеспокоенность девочек по поводу полового созревания

О докторе Аллене:

Бриттани Аллен, доктор медицинских наук, FAAP, сертифицированный педиатр и оказывает специализированную помощь трансгендерной и гендерно-неконформной молодежи. Она является доцентом педиатрии в Школе медицины и общественного здравоохранения Университета Висконсина. Она является членом секции Американской академии педиатрии по вопросам здоровья и благополучия лесбиянок, геев, бисексуалов и трансгендеров, а также Висконсинского отделения.

О докторе Миллер:

Кэтлин Кеннеди Миллер, доктор медицины, FAAP, сертифицированный педиатр и действующий научный сотрудник в области подростковой медицины в Университете Миннесоты. В Американской академии педиатрии она является членом секции здоровья подростков, секции здоровья и благополучия лесбиянок, геев, бисексуалов и трансгендеров и секции общественной педиатрии. Она также является членом Миннесотского отделения.

Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться в качестве замены медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра. Могут быть варианты лечения, которые ваш педиатр может порекомендовать в зависимости от индивидуальных фактов и обстоятельств.

Понимание полового созревания (для родителей) – Nemours KidsHealth

Половое созревание — это время, когда дети превращаются в молодых людей посредством физических и эмоциональных изменений. Это происходит не сразу, а постепенно, со временем. Родители часто задаются вопросом, как помочь своему ребенку пережить эти изменения. Знание того, чего ожидать, поможет вам поговорить с ребенком об изменении его тела и ответить на его вопросы.

Когда начинается половое созревание?

У большинства девочек половое созревание начинается в возрасте от 8 до 13 лет, а у большинства мужчин — в возрасте 9 лет.и 14. Но также может быть нормальным начать раньше или позже.

Гормоны головного мозга вызывают начало полового созревания. Гормоны — это химические мессенджеры, которые сообщают телу, что делать.

У мужчин: Гормоны приказывают яичкам вырабатывать гормон тестостерон и сперму.

У женщин: Гормоны приказывают яичникам вырабатывать гормон эстроген и вызывают рост и выделение яйцеклеток.

Другие гормоны полового созревания поступают из надпочечников, пары желез, расположенных в верхней части почек. Эти гормоны приводят к росту волос на лобке и под мышками, неприятному запаху тела и акне.

Какие физические изменения происходят в период полового созревания?

Мужчины

У мужчин физические изменения полового созревания обычно начинаются с увеличения яичек. Темные, грубые, вьющиеся волосы вырастают прямо над пенисом и на мошонке. Пенис и яички станут больше, а эрекция будет происходить чаще. Также происходит эякуляция — выделение спермы, содержащей сперму. Эякуляция во время сна называется поллюциями или ночной поллюцией.

Позже волосы будут расти под мышками и в области бороды. И эта первая трещина в голосе является признаком того, что голос меняется и становится глубже. У некоторых мужчин увеличивается грудь (так называемая гинекомастия). Обычно это проходит через 6-18 месяцев.

Форма их тела начинает меняться, их плечи расширяются, они набирают вес и мускулы. Всплеск роста обычно происходит в возрасте от 12 до 15 лет. К 16 годам большинство мужчин перестают расти, но их мышцы продолжают развиваться.

Женщины

Для большинства женщин первым физическим изменением полового созревания является развитие груди. Он начинается с небольших, твердых, нежных шишек (называемых почками) под одним или обоими сосками. Грудь станет больше в течение следующего года или двух. На половых губах (складки кожи, окружающие влагалище) появляются темные, грубые, вьющиеся волосы. Позже в области лобка и под мышками вырастет больше волос.

Форма их тела начинает меняться, их бедра расширяются, они набирают вес и жировые отложения. Ожидайте первую менструацию (менструацию) примерно через 2 года после появления зачатков груди, обычно в возрасте от 9 до 16 лет. У большинства женщин всплеск роста происходит примерно за 1–2 года до начала менструации. После того, как у них наступает менструация, большинство самок вырастают еще примерно на 1–2 дюйма, прежде чем рост прекращается.

Какие эмоциональные изменения происходят в период полового созревания?

Эмоциональные изменения в период полового созревания могут быть трудными для детей и их родителей. Постарайтесь поддержать своего ребенка и не принимать это на свой счет, когда он проходит через эти изменения. Ваш ребенок может:

быть очень внимательным к тому, как они выглядят и одеваются
очень заботятся о том, что о них думают сверстники
стать более капризным
хочу больше конфиденциальности
уделять больше внимания своим друзьям, а не семье
проявлять меньше привязанности к родителям

В это время дети чувствуют большее давление со стороны сверстников. Поговорите со своим ребенком о выборе, с которым он столкнется в отношении употребления алкоголя, курения, наркотиков и секса. Может показаться, что они не слушают, но ваше мнение и выбор имеют значение.

Следите за признаками того, что вашему ребенку может понадобиться ваша помощь. Половое созревание может быть временем, когда проявляются такие вещи, как тревога, депрессия и расстройства пищевого поведения. Поговорите с ребенком о сильных чувствах и помогите ему разработать способы борьбы со стрессом. Немедленно обратитесь к врачу, если ваш ребенок выглядит очень грустным или напряженным, у него изменился аппетит или диета, он теряет интерес к вещам, которые раньше ему нравились, говорит о том, что причиняет себе вред, или если у вас есть какие-либо другие изменения, которые вас беспокоят.

Общие проблемы полового созревания

По мере взросления детей у них могут возникать вопросы или опасения по поводу изменений, через которые они проходят. Общие проблемы полового созревания включают:

Запах тела. Ваш ребенок должен регулярно купаться или принимать душ. Использование дезодоранта или антиперспиранта может помочь.
Акне. Напомните ребенку мыть лицо один или два раза в день теплой водой с мягким мылом или мягким моющим средством.
Размер пениса. Мальчики должны знать, что существует широкий диапазон нормальных размеров полового члена.
Размер груди. Груди бывают разных форм и размеров. Также часто бывает, что одна грудь больше другой.
Эрекция и эякуляция. Эрекция может происходить спонтанно, без сексуальных фантазий или прикосновений. Эякуляции могут происходить во время мастурбации или в виде ночных поллюций (поллюции).
Мастурбация. Мастурбация — это способ для детей и подростков исследовать свое тело и раскрыть свою сексуальность. Это нормальная часть взросления.
Выделения из влагалища. Девочки могут заметить жидкие, прозрачные или беловатые выделения на трусах за период от 6 месяцев до года до начала менструации. Изменение цвета, зуд или неприятный запах могут быть признаками инфекции.
Прибавка в весе. Некоторые дети борются со своим внешним видом, поскольку он меняется в период полового созревания. Будьте деликатны, когда говорите о самооценке и удовлетворенности своим телом.
Вопросы о поле. Некоторые дети могут не знать, что для них значит пол. Ваш ребенок может захотеть исследовать эти чувства с вами, вашим педиатром или консультантом.
Сильные эмоции. Поощряйте ребенка говорить о своих чувствах. Помогите им найти способы справиться с сильными эмоциями и перепадами настроения, например, с помощью дыхания, медитации, физических упражнений, письма или рисования.